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国試(内分泌代謝:§10-⑦:その他の代謝疾患_その他)

カード 34枚 作成者: k_ono (作成日: 2016/05/11)

  • ガラクトース血症では、ガラクトースから(   )への変換酵素が先天的に欠損し、血中ガラクトースが高値を呈する。

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教材の説明:

◆その他の代謝疾患
・ガラクトース血症
・先天性ムコ多糖代謝
・リピドーシス
・乳糖不耐症
・アルデヒド脱水素酵素欠損

<参考>
MEC
病気がみえる

医学/医療/医師/国試

k_ono

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  • 1

    ガラクトース血症では、ガラクトースから(   )への変換酵素が先天的に欠損し、血中ガラクトースが高値を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • グルコース
    • 誤答選択肢 フルクトース
    • グリコーゲン

    解説

    ガラクトース尿も呈する。

  • 2

    ガラクトース血症では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低血糖
    • 誤答選択肢 高血糖

    解説

    ガラクトースからグルコースへの代謝ができていないためグルコース↓となる。

  • 3

    ガラクトース血症では、血中ガラクトースは(   )となる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 高値
    • 誤答選択肢 低値

    解説

  • 4

    ガラクトース血症では、水晶体へのガラクチトールの蓄積により両側性の(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 白内障
    • 誤答選択肢 緑内障

    解説

  • 5

    ガラクトース血症では、水晶体へのガラクチトールの蓄積により(  性)の白内障を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 両側性
    • 誤答選択肢 片側性

    解説

  • 6

    ガラクトース血症では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 肝硬変
    • 誤答選択肢 糖尿病
    • 緑内障

    解説

    生後数日〜:黄疸、肝脾腫  生後数ヶ月〜:肝硬変

  • 7

    ガラクトース血症では、精神運動発達遅延を(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈する
    • 誤答選択肢 呈さない

    解説

  • 8

    ムコ多糖は、皮膚, 骨, 軟骨, 靭帯などの結合組織の構成成分であり、(   )とも呼ばれる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • グリコサミノグリカン(GAG)
    • 誤答選択肢 リボフラビン
    • ピリドキシン
    • ポルフィリン
    • アスコルビン酸

    解説

  • 9

    先天性ムコ多糖症(MPS)は、ムコ多糖を分解する(   )の活性の低下または欠損により、ムコ多糖の組織沈着と尿中への大量排泄を認める疾患群である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ライソゾーム加水分解酵素
    • 誤答選択肢 グルコース-6-ホスファターゼ
    • オルニチントランスカルバミラーゼ

    解説

  • 10

    先天性ムコ多糖代謝異常では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ガーゴイリズム
    • 誤答選択肢 人形様顔貌
    • 斧様顔貌
    • 無気力様顔貌

    解説

    <ガーゴイリズム> 突出した額、低い鼻根部、広がった鼻翼、厚い口唇、巨舌など。

  • 11

    (   )では、ガーゴイリズムを呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 先天性ムコ多糖代謝異常
    • 誤答選択肢 ガラクトース血症
    • リピドーシス
    • 乳糖不耐症
    • アルデヒド脱水素酵素欠損

    解説

  • 12

    先天性ムコ多糖代謝異常のうちHurler症候群では、(   )が増加する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 尿中コンドロイチン硫酸
    • 誤答選択肢 尿中ガラクトース
    • 尿中ウロポルフィリン
    • 尿中ポルフォビリノーゲン

    解説

    尿中ヘパラン硫酸も増加する。 コンドロイチン硫酸=尿中デルマタン硫酸

  • 13

    (   )は、先天性ムコ多糖代謝異常の1つである。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Hurler症候群
    • 誤答選択肢 Gitelman症候群
    • Liddle症候群
    • Prader-Willi症候群
    • McCune-Albright症候群

    解説

    MPSⅠ型:常染色体劣性遺伝

  • 14

    Hurler症候群は、(   )疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 常染色体劣性
    • 誤答選択肢 常染色体優性
    • 伴性劣性

    解説

  • 15

    (   )は、先天性ムコ多糖代謝異常の1つである。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Hunter症候群
    • 誤答選択肢 Bartter症候群
    • Schmidt症候群
    • Waterhouse-Friderichsen症候群
    • Kallmann症候群

    解説

    MPSⅡ型:伴性劣性遺伝

  • 16

    Hunter症候群は、(   )疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 伴性劣性
    • 誤答選択肢 常染色体優性
    • 常染色体劣性

    解説

  • 17

    先天性ムコ多糖代謝異常では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 難聴
    • 誤答選択肢 高身長
    • 肝萎縮

    解説

  • 18

    先天性ムコ多糖代謝異常のうちHunter症候群は、Hurler症候群よりも(   )である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 軽症
    • 誤答選択肢 重症

    解説

  • 19

    リピドーシスとは、スフィンゴ脂質を分解する(   )の活性の低下・欠損などにより、神経系や網内系などの様々な臓器にスフィンゴ脂質が蓄積する疾患群である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ライソゾーム加水分解酵素
    • 誤答選択肢 ラクターゼ
    • リポ蛋白リパーゼ
    • グルコース-6-ホスファターゼ
    • HCG-CoA還元酵素

    解説

  • 20

    リピドーシスでは、各種臓器に(   )が蓄積する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • スフィンゴ脂質
    • 誤答選択肢 ガラクトース
    • グリコサミノグリカン
    • ピロリン酸カルシウム

    解説

  • 21

    リピドーシスのうちGaucher病では、肝脾腫を(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈する
    • 誤答選択肢 呈さない

    解説

  • 22

    リピドーシスのうちGaucher病では、知能障害を(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈する
    • 誤答選択肢 呈さない

    解説

  • 23

    リピドーシスのうちGaucher病では、眼底所見にてcherry red spotを(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈さない
    • 誤答選択肢 呈する

    解説

  • 24

    リピドーシスのうちGaucher病では、けいれんを(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈する
    • 誤答選択肢 呈さない

    解説

  • 25

    Niemann-Pick病は、(   )に属する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • リピドーシス
    • 誤答選択肢 糖原病
    • ガラクトース血症
    • 先天性ムコ多糖代謝異常

    解説

  • 26

    (   )は、リピドーシスに属する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Fabry病
    • 誤答選択肢 Wilson病
    • Plummer病
    • Cushing病
    • Addison病

    解説

  • 27

    GM1ガングリオシドーシスは、(   )に属する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • リピドーシス
    • 誤答選択肢 糖尿病性ケトアシドーシス
    • ポルフィリン症
    • 糖原病
    • 先天性ムコ多糖代謝異常

    解説

  • 28

    (   )は、リピドーシスに属する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Tay-Sachs病
    • 誤答選択肢 Plummer病
    • Wernicke脳症
    • HAM
    • Basedow病

    解説

  • 29

    乳糖不耐症とは、(   )欠損または乳糖吸収の異常亢進により、母乳や人工乳にて嘔吐・酸性便を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ラクターゼ
    • 誤答選択肢 ライソゾーム加水分解酵素
    • グルコース-6-ホスファターゼ

    解説

  • 30

    乳糖不耐症とは、ラクターゼ欠損または乳糖吸収の異常亢進により、母乳や人工乳にて嘔吐・(   )便を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 酸性
    • 誤答選択肢 アルカリ性
    • 血性
    • 脂肪

    解説

    吸収されなかった乳糖が腸内細菌により酢酸となる。

  • 31

    乳糖不耐症では、嘔吐は(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • みられる
    • 誤答選択肢 みられない

    解説

  • 32

    乳糖不耐症の治療では、(   )を投与する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ラクターゼ薬
    • 誤答選択肢 HCG-CoA還元酵素阻害薬
    • クロルプロマジン

    解説

  • 33

    乳糖不耐症では、(   )を与える。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 乳糖除去ミルク
    • 誤答選択肢 母乳

    解説

  • 34

    アルデヒド脱水素酵素欠損では、トレーニングで(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 飲めるようにはならない
    • 誤答選択肢 飲めるようになる

    解説

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