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国試(内分泌代謝:§10-⑥:その他の代謝疾患_ポルフィリン症)

カード 16枚 作成者: k_ono (作成日: 2016/05/09)

  • 体内のヘムのうち、70〜80%は(   )でつくられ、グロビンと結合してヘモグロビンとなる。

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教材の説明:

◆ポルフィリン症
・ヘム合成経路
・急性間欠性ポルフィリン症、晩発性皮膚ポルフィリン症

<参考>
MEC
病気がみえる

医学/医療/医師/国試

k_ono

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  • 1

    体内のヘムのうち、70〜80%は(   )でつくられ、グロビンと結合してヘモグロビンとなる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 骨髄
    • 誤答選択肢 肝臓
    • 膵臓
    • 脾臓

    解説

    赤芽球

  • 2

    体内のヘムのうち、骨髄以外では主に(   )で合成され、チトクロムP-450などの成分となる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 肝臓
    • 誤答選択肢 脾臓
    • 膵臓

    解説

    肝細胞

  • 3

    体内のヘムのうち、肝臓で合成されるものは(   )などの成分となる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • チトクロムP-450
    • 誤答選択肢 ヘモグロビン

    解説

  • 4

    ポルフィリン症とは、(   )合成経路で働く酵素の活性低下・欠損によりポルフィリン代謝関連産物の過剰産生、組織内蓄積、排泄増加を起こす一連の症候群である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ヘム
    • 誤答選択肢 グリコーゲン
    • グルコース
    • 脂肪酸
    • ATP

    解説

  • 5

    (  ポルフィリン症)では、遺伝子異常(PBGDの活性低下)を基礎に薬剤(バルビツール酸, サルファ薬)などの誘因が加わり、腹痛, 末梢神経障害, 循環器障害などをきたす。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 急性間欠性ポルフィリン症(AIP)
    • 誤答選択肢 晩発性皮膚ポルフィリン症(PCT)

    解説

    急性腹症、弛緩性四肢麻痺、精神症状、頻脈、高血圧

  • 6

    (  ポルフィリン症)では、長期大量飲酒による肝障害などによりウロポルフィリンが蓄積し、光線過敏をきたす。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 晩発性皮膚ポルフィリン症
    • 誤答選択肢 急性間欠性ポルフィリン症

    解説

  • 7

    急性間欠性ポルフィリン症では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 頻脈, 高血圧
    • 誤答選択肢 徐脈, 低血圧

    解説

  • 8

    急性間欠性ポルフィリン症では、(   )が上昇する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 尿中ポルフォビリノーゲン(PBG)
    • 誤答選択肢 尿中ウロポルフィリン(UP)

    解説

  • 9

    晩発性皮膚ポルフィリン症では、(   )は上昇する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 尿中ウロポルフィリン(UP)
    • 誤答選択肢 尿中ポルフォビリノーゲン(PBG)

    解説

  • 10

    (  ポルフィリン症)では、暗赤色尿を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 晩発性皮膚ポルフィリン症
    • 誤答選択肢 急性間欠性ポルフィリン症

    解説

    赤ブドウ酒色尿ともいう。

  • 11

    (  ポルフィリン症)では、アルデヒド試薬で尿が赤色調になる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 急性間欠性ポルフィリン症
    • 誤答選択肢 晩発性皮膚ポルフィリン症

    解説

  • 12

    急性間欠性ポルフィリン症は、(   )疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 常染色体優性
    • 誤答選択肢 常染色体劣性
    • 伴性劣性

    解説

  • 13

    晩発性皮膚ポルフィリン症は、(   )疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 常染色体優性
    • 誤答選択肢 常染色体劣性
    • 伴性劣性

    解説

  • 14

    (  ポルフィリン症)の治療にはクロルプロマジンを用いる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 急性間欠性ポルフィリン症
    • 誤答選択肢 晩発性皮膚ポルフィリン症

    解説

    クロルプロマジン:抗精神病薬

  • 15

    急性間欠性ポルフィリン症の治療では、発作時に(   )を投与する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ブドウ糖
    • 誤答選択肢 アルブミン

    解説

  • 16

    晩発性皮膚ポルフィリン症の治療では、(   )を行う。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 遮光
    • 誤答選択肢 大量輸液

    解説

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