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国試(内分泌代謝:§10-⑤:その他の代謝疾患_糖原病)

カード 19枚 作成者: k_ono (作成日: 2016/05/05)

  • 糖原病では、酵素欠損により(   )が異常蓄積し臓器障害をきたす。

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教材の説明:

◆糖原病
・von Gierke病、G6Pase欠損
・血糖、尿酸、乳酸
・低身長、人形様顔貌、肝腫大

<参考>
MEC
病気がみえる

医学/医療/医師/国試

k_ono

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  • 1

    糖原病では、酵素欠損により(   )が異常蓄積し臓器障害をきたす。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • グリコーゲン
    • 誤答選択肢 グルコース

    解説

  • 2

    糖原病Ⅰa型は(   )ともいい、グルコース-6-ホスファターゼを欠損している。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • von Gierke病
    • 誤答選択肢 Pompe病
    • McArdle病

    解説

    von Gierke病:Ⅰa型(肝型)  Pompe病:Ⅱ型(全身型)  McArdle病:Ⅴ型(筋型)

  • 3

    糖原病Ⅰa型はvon Gierke病ともいい、(   )を欠損している。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • グルコース-6-ホスファターゼ
    • 誤答選択肢 小胞体輸送系酵素
    • 酸性α-グルコシダーゼ

    解説

    小胞体輸送系酵素欠損:Ⅰb型  酸性α-グルコシダーゼ欠損:Ⅱ型

  • 4

    von Gierke病は、(  型)糖原病である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 肝型
    • 誤答選択肢 全身型
    • 筋型

    解説

  • 5

    von Gierke病[糖原病Ⅰa型]では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低身長
    • 誤答選択肢 高身長

    解説

  • 6

    von Gierke病では、頬部への皮下脂肪蓄積により(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 人形様顔貌
    • 誤答選択肢 斧様顔貌
    • 無気力様顔貌
    • 仮面様顔貌

    解説

  • 7

    von Gierke病では、(   )傾向となる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 出血
    • 誤答選択肢 血栓

    解説

    鼻出血など

  • 8

    von Gierke病では、けいれん発作などの(   )症状を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低血糖
    • 誤答選択肢 高血糖

    解説

  • 9

    von Gierke病では、(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 肝腫大
    • 誤答選択肢 肝萎縮

    解説

  • 10

    von Gierke病では、腎腫大を(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈する
    • 誤答選択肢 呈さない

    解説

  • 11

    von Gierke病では、血糖は(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低下
    • 誤答選択肢 上昇

    解説

    糖原病Ⅰa型

  • 12

    von Gierke病では、グルコース負荷で血糖は(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 上昇
    • 誤答選択肢 低下

    解説

  • 13

    von Gierke病では、乳酸は(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 上昇
    • 誤答選択肢 低下

    解説

  • 14

    von Gierke病では、グルコース負荷で乳酸は(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低下
    • 誤答選択肢 上昇

    解説

  • 15

    von Gierke病では、尿酸は(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 上昇
    • 誤答選択肢 低下

    解説

  • 16

    von Gierke病では、TGは(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 上昇
    • 誤答選択肢 低下

    解説

    脂質異常症をきたす

  • 17

    von Gierke病では、AST, ALTは(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 上昇
    • 誤答選択肢 低下

    解説

    肝機能障害をきたす

  • 18

    von Gierke病では、乳酸アシドーシスを(   )。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 呈する
    • 誤答選択肢 呈さない

    解説

  • 19

    von Gierke病の治療法は、(   )である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 高炭水化物食の頻回摂取
    • 誤答選択肢 高蛋白質食の頻回摂取
    • 高脂質食の頻回摂取
    • 高Na食の頻回摂取

    解説

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