zuknow learn together

新しい教材を作成

国試(内分泌代謝:§10-②:その他の代謝疾患_Wilson病)

カード 15枚 作成者: k_ono (作成日: 2016/05/04)

  • Wilson病とは、(   )の欠損により胆汁中への銅排泄とセルロプラスミンへの銅輸送ができなくなる常染色体劣性疾患である。

解説面  クリックしてカードを裏返す

アプリをダウンロードして、このコンテンツを学習しよう! AppStore / Google Play

教材の説明:

◆Wilson病
・ATP-7B欠損 
・肝, 眼, 腎, 神経障害, 溶血性貧血 
・血中Cu, 尿中Cu, 尿酸 

<参考>
MEC
病気がみえる

医学/医療/医師/国試

k_ono

公開範囲:

公開

クイズの回答選択肢:

指定する

  • このエントリーをはてなブックマークに追加
  • 1

    Wilson病とは、(   )の欠損により胆汁中への銅排泄とセルロプラスミンへの銅輸送ができなくなる常染色体劣性疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • ATP-7B
    • 誤答選択肢 ATP-7A

    解説

    Menkes病:ATP-7A欠損による銅欠乏疾患。伴性劣性遺伝。 Wilson病は銅蓄積による障害。

  • 2

    (   )とは、ATP-7Bの欠損により胆汁中への銅排泄とセルロプラスミンへの銅輸送ができなくなる常染色体劣性疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Wilson病
    • 誤答選択肢 Menkes病

    解説

  • 3

    Wilson病とは、ATP-7Bの欠損により胆汁中への銅排泄と(   )への銅輸送ができなくなる常染色体劣性疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • セルロプラスミン
    • 誤答選択肢 アルブミン

    解説

    血清銅:95%以上はセルロプラスミンと結合。 ※その他はAlbなどと結合しており、Albと結合したCuは遊離しやすいため組織への銅蓄積が起こりやすくなる。

  • 4

    Wilson病とは、ATP-7Bの欠損により胆汁中への銅排泄とセルロプラスミンへの銅輸送ができなくなる(   )疾患である。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 常染色体劣性
    • 誤答選択肢 常染色体優性
    • 伴性劣性

    解説

  • 5

    Wilson病では、角膜のDescemet膜への帯状の銅沈着により(   )を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Kayser-Fleischer角膜輪
    • 誤答選択肢 角膜ジストロフィ
    • 水疱性角膜症
    • 電気性眼炎
    • 前房蓄膿

    解説

  • 6

    Wilson病では、銅の尿中排泄が増加し(   )を呈し腎障害を生じる。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • Ⅱ型尿細管性アシドーシス
    • 誤答選択肢 Ⅰ型尿細管性アシドーシス

    解説

    Ⅱ型尿細管アシドーシス:近位尿細管障害。代謝性アシドーシス、低K血症、尿pH≦5.5、アミノ酸尿、尿糖陽性

  • 7

    Wilson病は、小児期(3〜15歳)における原因不明の(   )として発見されることが多い。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 肝障害
    • 誤答選択肢 腎障害
    • 眼障害
    • 神経障害

    解説

    慢性肝炎、肝硬変(黄疸、腹水、肝腫大)など ※小児期の慢性肝疾患の原因として最も頻度が高い。

  • 8

    Wilson病では、(   )神経症状を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 中枢
    • 誤答選択肢 末梢

    解説

    錐体外路症状、構音障害、知能低下、うつなど

  • 9

    Wilson病では、(   貧血)を呈する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 溶血性
    • 誤答選択肢 鉄欠乏性

    解説

  • 10

    Wilson病では、血中Cuは(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低下
    • 誤答選択肢 上昇

    解説

  • 11

    Wilson病では、尿中Cuは(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 上昇
    • 誤答選択肢 低下

    解説

  • 12

    Wilson病では、(   )アミノ酸が上昇する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 尿中
    • 誤答選択肢 血中

    解説

    Ⅱ型尿細管性アシドーシス(近位尿細管障害)のため、アミノ酸の再吸収が阻害される。

  • 13

    Wilson病では、(   )尿酸値は低下する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 血中
    • 誤答選択肢 尿中

    解説

    Ⅱ型尿細管性アシドーシスのため、近位尿細管での尿酸の再吸収が阻害される。

  • 14

    Wilson病の治療では、(   )を投与して銅のキレートを行う。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • D-ペニシラミン、酢酸亜鉛
    • 誤答選択肢 ヒスチジン銅

    解説

    肝硬変をきたしている場合、肝移植も行う。

  • 15

    Wilson病では、血中セルロプラスミンは(   )する。

    補足(例文と訳など)

    答え

    • 低下
    • 誤答選択肢 上昇

    解説

    銅と結合できないセルロプラスミンは不安定で分解されやすい。

56667

セットの学習コンテンツ

公開初月で
60,000
ダウン
ロード!

無料アプリはこちら!

英単語をウェブサイト
からzuknowに簡単登録

覚えたい単語を選択するだけ!
簡単にzuknowに登録することが
できます

Get the free Chrome Extension

トップ